ABSTRACT
Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome is a systemic inflammatory disease that causes chronic and bilateral granulomatous panuveitis, usually described in adults. Objectives: To describe manifestations and complications of VKH in pediatric patients. Methods: Retrospectivedescriptive study upon patients <14 years-old with VKH, attended from January 1985 to July 2010 in three different centers. Results: A total of 17 patients (34 eyes) were studied; 9 (53%) female. The mean age was 10.8 years-old. Among extraocular manifestations; neurological (71%), dermatological (29%) and auditive (24%) signs were observed. Ocular findings included optic-disc involvement (94%), anterior uveitis (79%), choroiditis (77%), serous retinal detachment (71%) and vitritis (71%). Initial visual acuity (VA) was ≤0.05 in 47% of cases and ≥0.6 in 12% of patients. 71% presented complications: glaucoma (20 eyes), sinechiae (10 eyes), maculopathy (6 eyes) cataract (5 eyes) and ptisis bulbi (1 eyes). 35% received only corticosteroids and 65% inmunosupressive drugs. After treatment, 6% had VA ≤0.05 and 59% ≥0.6. Ten patients (59%) recurred: 30% compromising posterior pole, and 50% recurred >3 times. Conclusions: VKH in children is infrequent. It presents with optic-disc involvement and complications of posterior pole. It requires a high degree of suspicion, quick evaluation and early treatment, which include inmunosupressive and extended corticosteroid therapy. Nevertheless, a high rate of recurrence is seen among this group of patients. (AU)
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Adolescent , Uveomeningoencephalitic Syndrome/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/therapy , Uveomeningoencephalitic Syndrome/complications , Uveomeningoencephalitic Syndrome/epidemiologyABSTRACT
The purpose of this report is to evaluate the efficacy and safety of combined intravitreal injection of bevacizumab and intravitreal triamcinolone acetonide (IVTA) for recurrent inflammatory choroidal neovascular membrane (CNVM). It was a prospective interventional study of a young female, who was a known case of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. She presented with an inflammatory choroidal neovascualar membrane and signs of panuveitis in the right eye. She underwent a complete ophthalmic examination. She was given intravitreal injection of bevacizumab and IVTA at different sites. There was complete regression of CNVM and ocular inflammation within a week. After six months, she had recurrence of CNVM in the same eye, which was treated similarly. There was a complete resolution of CNVM and ocular inflammation after the combination therapy and systemic steroids, until one year of follow-up. No serious systemic or ocular adverse events were noted. Combination therapy appears to be an effective and safe method in the management of recurrent inflammatory CNVM.
Subject(s)
/administration & dosage , Combined Modality Therapy/methods , Female , Humans , Intravitreal Injections/methods , Oman , Triamcinolone/administration & dosage , Triamcinolone/analogs & derivatives , Uveomeningoencephalitic Syndrome/drug therapy , Uveomeningoencephalitic Syndrome/therapyABSTRACT
Introducción: Describimos un caso del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) de etiología desconocida. Caso Clínico: Mujer de 18 años de edad con antecedente de eritema conjuntival y disminución de la agudeza visual por seis meses, tratada con corticoides por presentar cefalea, trastorno de conciencia, crisis convulsiva y fiebre. Es admitida y se observa facies de luna llena, inyección conjuntival marcada, jiba cervical, poliosis incipiente, discreta alopecia. Reflejo corneal disminuido bilateralmente, signos meníngeos presentes, Babinski bilateral, uveítis exudativa anterior bilateral. Exámenes Auxiliares: leucocitosis con desviación izquierda, hiperglicemia, inmunoglobulinas séricas Ig G e Ig M positivas para Herpes 1y Toxoplasma, LCR: 27 células 100% mononucleares, 108 mg/dl de glucosa, 54mg/dl de proteínas. Discusión: El caso descrito presentó: fase prodrómica o meníngea, uveítica, de convalecencia y crónica - recurrente en el transcurso de la enfermedad. La evolución clínica fue favorable, pero la recurrencia luego del alta con disminución de la agudeza visual y uveítis bilateral orientó al diagnóstico de SVKH. Durante el seguimiento, la inflamación intraocular se mantuvo en forma crónica con pérdida considerable de la agudeza visual que no coincide con el pronóstico visual en el SVKH descrito en la literatura. Presentamos este caso por la inusual presentación y riqueza de síntomas.
Introduction: We describe a case of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (SVKH) of unknown etiology. Clinic case: 18 year-old female with a history of conjunctival erythema and decreased visual acuity from 6 months, treated with corticoids. She was admitted with headache, disturbance of consciousness and fever. At physical examination: full moon face, marked conjunctival injection, cervical jiba, incipient poliosis, and discrete alopecia. Decreased corneal reflex bilaterally. Meningeal signs, bilateral Babinski, anterior bilateral exudative uveitis. Laboratory tests: leukocytosis with left shift, hyperglycemia, serum immunoglobulins Ig G and Ig M positive for Herpes I and Toxoplasma, LCR: 27% mononuclear cells 100, 108 mg / dl glucose, 54mg/dl protein. Discussion: We describe a case that presented: meningeal or prodromal phase, uveítica, convalescent and chronic - recurrent in the course of their disease. The clinical outcome was favorable, but the recurrence after withdrawal of corticosteroids with decreased visual acuity and bilateral uveitis target in the diagnosis of SVKH. During follow-up intraocular inflammation remained in a chronic loss of visual acuity that does not match the visual prognosis in SVKH described in the literature. We present this case for the unusual presentation of symptoms wealth.
Subject(s)
Humans , Female , Uveomeningoencephalitic Syndrome/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/therapyABSTRACT
El propósito de este estudio es reportar un caso muy florido de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, y además hacer una revisión del tema, principalmente en cuanto a etiopatogenia, presentación clínica y criterios diagnósticos de la misma. En este caso, una paciente de 34 años de edad fue examinada por un cuadro de 1 semana de evolución de cefalea occipital, hipoacusia bilateral, y pérdida súbita de la agudeza visual en forma simétrica y bilateral, como principal queja. No había otros antecedentes patológicos o familiares de importancia. Dentro del abordaje de la paciente, se descartó causa alguna de hipertensión endocraneana mediante TAC, y los laboratorios generales fueron normales, excepto por una VES aumentada. Dentro de examen ocular, se encontraron hallazgos compatibles con proceso panuveítico bilateral, así como desprendimento de retina importante bilateral. El LCR reveleó pelocitosis de predominio linfocítico con hipoglucorraquia y leve hiperproteinorraquia, sin evidencia de microrganismos. La audiometría demostró un déficit neurosensorial simétrico, mientras la paciente se quejaba de sensación de inestabilidad y acúfeno izquierdo. Todos los hallazgos encontrados, nos orientaron muy fuertemente hacia el diagnóstico de Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, siendo éste caso muy florido y útil para una revisión del tema. Con el tratamiento médico correspondiente, la paciente evoluciono satisfactoriamente, egresando con una notable mejoría clínica, con tratamiento, para seguir su control ambulatoriamente.
Subject(s)
Adult , Humans , Female , Adrenal Cortex Hormones , Uveomeningoencephalitic Syndrome/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/etiology , Uveomeningoencephalitic Syndrome/therapy , Costa RicaABSTRACT
El síndrome de Vogt Koyanagi Harada es una entidad sistémica autoinmune caracterizada por uveítis, hipoacusia, meningitis, alopecia, poliosis y vitíligo. Nosotros reportamos el caso clínico de un paciente con síndrome de Vogt Koyanagi Harada tipo II de 35 años con alteración del epitelio pigmentario de la retina, desprendimiento de retina bilateral, atrofia del nervio óptico, acompañado de hipoacusia neurosensorial derecha, quien respondió a la combinación de corticoide con ciclofosfamida vía oral
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Uveomeningoencephalitic Syndrome/diagnosis , Uveomeningoencephalitic Syndrome/therapyABSTRACT
A auto-imunidade retiniana desempenha um papel na etiopatogenia de várias uveítes endógenas. Estudos experimentais e ensaios clínicos têm demonstrado a importância de antígenos retinianos, como o antígeno S (AgS), näo somente na patogenia mas também na elaboraçäo de estratégias de imunoterapia. O presente trabalho visa analisar o perfil da imunidade celular in vitro ao AgS e a dois de seus peptídeos relevantes, denominados M e G, em uma populaçäo brasileira com diagnóstico de uveíte por doença de Behçet (DB) (n=19), doença de Vogt-koyanagi-Harada (DVKH) (n=27) e vasculite da retina (n=5) acompanhados no serviço de uveíte do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. Pacientes com DB sem uveíte (n=17) e 16 controles normais foram também analisados ..
Subject(s)
Humans , Male , Female , Aged , Middle Aged , Adult , Arrestin/therapeutic use , Peptides/immunology , Uveomeningoencephalitic Syndrome/therapy , Uveitis/immunologyABSTRACT
Se informan tres pacientes con el sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada, conocido tambien como uveomeningoencefalitis, entidad poco conocida, de causa no claramente determinada, caracterizada por un proceso inflamatorio que compremete uvea, retina, meninges y piel.